朗格汉斯细胞组织细胞增生症会引起皮疹？应该如何护理？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症，以前因为病因不清楚曾被命名为组织细胞增生症X。目前认为本病是一种少见的以单核-巨噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病，由于BRAF基因突变在本病中的发现，目前更倾向于把本病归为肿瘤性疾病。

LCH起病隐匿，临床表现多样，可以从单一的骨破坏至多脏器受累，并且可表现为自发性消退、数年慢性反复发作或者迅速恶化导致死亡。发病率尚无确切地统计，据估算15岁以下儿童约为0.2/10万。一般发病年龄越小，受累器官越多而病情越重。

组织病理活检是诊断LCH最可靠的手段，一旦确诊，需要进行全身受累部位的评估，部分病人需要全身的系统化疗，部分病人可自愈。如果及时给予规范的诊断和治疗，多数患儿可以被治愈。

大约50％的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿在发病的早期出现皮疹。皮疹表现具多样性，一般起病时为淡红色斑丘疹、直径2～3mm，继而可有渗出、出血、结痂、脱屑、色素沉着及脱失，且上述各期表现可同时存在，触之有棘手感，以躯干、头面部皮肤最易受累，但停药患儿及治疗期间再次出现的皮疹可无上述特点。

慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡红色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。

患儿家长应注意观察皮疹的颜色、范围、性质、数量等变化。同时要保持患儿皮肤的清洁，穿柔软、干燥的纯棉内衣，并每天更换，清洗后的衣物要在室外通风处晾晒。对于严重的出血性皮疹或皮疹感染破溃的患儿，内衣、被服应进行高压消毒。勤给患儿修剪指甲，加强对年长儿宣教，避免用手抓挠皮肤，防止感染。