医学科普：过山车一样的高血压——认识肾上腺嗜铬细胞瘤

上一篇讲到：肾上腺髓质主要分泌：儿茶酚胺类激素激素（多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素）。医学科普：肾上腺疾病之一：原发性醛固酮增多VS高血压

其实，肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，交感神经的兴奋会是它大量的儿茶酚胺类激素，儿茶酚胺类激素是非常重要的激素，在全身各器官、血管都有相应受体，有调节身体代谢水平，强大的调节血压、心率功能，参与钠钾离子排泄等功能。

儿茶酚胺类激素

它作为内分泌细胞，生长也是成堆围绕在血管周围，释放即入血。

但是它们一旦瘤样扩大，分泌不受控制，造成的破坏也是很大的。嗜铬细胞瘤以单发为主，单侧为主，也可以多发。大多数是良性的，也有少部分可以是恶性的（可以侵犯其他部位和转移）。

肾上腺髓质瘤

为什么肾上腺髓质瘤也叫嗜铬细胞瘤呢？

是因为：分泌细胞内颗粒可以被铬酸染成棕色，如下图：

被铬酸染色的髓质细胞

嗜铬细胞瘤像交感神经末梢，所以也可以出现在交感神经链的各部位，除了出现在肾上腺髓质以外，还可以出现在其他部位，叫“异位嗜铬细胞瘤”；如：交感神经节、副交感神经节；异位的最常出现的部位是：肾门、腹主动脉旁，约占全部病例的10%；手术的切除前需要将他们全部定位。

嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺类激素可以连续，也可以是间断的，所以可以造成持续高血压或间断性的高血压，血压像坐过山车一般[狗头]！

患病的往往是青年人，

主要表现为：中重度高血压，（由去甲肾上腺素、肾上腺素所致）。

高代谢、高血糖（主要由肾上腺素所致），症状类似甲亢；

常伴有：心悸、头痛、出汗等症状。

青年高血压

同时，严重时也会造成其他器官的损害及表现：

心脏方面：心肌肥厚、变性、坏死、心肌水肿、心肌纤维病变（称为儿茶酚胺心肌病）；

消化系统：肠坏死、穿孔、胆汁潴留；

泌尿系统：排尿时诱发血压增高；

血液系统：白细胞增多；

左心室肥厚

嗜铬细胞瘤的诊断要点：

1.24小时尿VMA（香草扁桃酸），为肾上腺素和去甲肾上腺素的最终产物。正常值1-8mg。

2.24小时尿儿茶酚胺测定：正常值13-42mg，2倍以上有意义。

3.血浆NMN（甲氧基去甲肾上腺素）和MN（甲氧基肾上腺素）测定，为中间代谢产物。

嗜铬细胞瘤药物对抗治疗：

α1受体阻滞剂：哌唑嗪类；

α、β受体阻滞剂：拉贝洛尔类；

钙离子通道阻滞剂：氨氯地平类；

ACEI/ARB：缬沙坦类。

根治需要手术切除治疗：

但是，围手术期风险大，因为儿茶酚胺激素可能造成剧烈的血流动力学改变、出现忽上忽下的血压。

尤其是手术中挤压时，可能出现血压骤升甚至出现高血压危象：收缩压大于250mmHg，持续1分钟以上。诱发急性左心衰、肺水肿、严重心律失常、脑出血等危险并发症。

高血压危象的治疗药物：硝酸甘油、硝普钠、酚妥拉明等，血压快速下降时需要适当扩容。心率大于140次/分时需要药物控制心率。

同时，手术完除后可能出现低血压、休克等并发症可能。