极少见！湖南高龄产妇患全球仅200例的罕见病，一路“闯关”诞下宝宝

孕期遭遇罕见疾病，对于孕妇和医生来说，都是巨大的挑战。日前，湖南省人民医院产科等多学科团队帮助一位怀孕9个月合并库欣综合征的孕妇，勇闯高血压、低血钾、肾上腺手术等重重难关，顺利诞下一名男婴。

35岁的陈女士来自湖南株洲，发现高血压有2年多时间，此前已有3次自然流产及多次宫腔操作史。此次再婚后怀上宝宝，陈女士及全家都十分欣喜。

怀孕10周时，她因高血压合并顽固性低血钾，在湖南省人民医院检查发现左侧肾上腺结节。经过2次全院大会诊后，考虑为“库欣综合征”。

产科缪芳副主任医师团队与泌尿外科李远伟主任就手术指征、孕期手术风险等进行多次沟通，在征得患者及家属同意后，将陈女士转入泌尿外科，由李远伟主任团队在全麻下施行后腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。

术后，患者血钾恢复正常，血压控制平稳。出院后定期产检，配合治疗，并于12月21日在产科缪芳副主任医师团队的帮助下，剖宫产下一名男婴。目前，母子平安，顺利出院。

△产科缪芳副主任医师团队帮助陈女士顺利剖宫产下一名男婴

“库欣综合征又称皮质醇增多症，是因内分泌调节轴失调，肾上腺皮脂分泌过多糖皮质激素，导致以向心性肥胖、满月脸、高血压等症状为表现的临床综合征。”缪芳副主任医师表示，妊娠合并库欣综合征非常罕见，目前全球报道仅200多例。此病可导致高血压、子痫前期、早期流产及胚胎停育等不良妊娠结局，因此能在孕期接受肾上腺手术且妊娠至足月，非常少见且难度极大。

△陈女士及家人对湖南省人民医院产科、泌尿外科医护团队合影

产科主任尤胜指出，此次成功救治体现了湖南省人民医院多学科协作的强大实力。面对罕见疾病，湖南省人民医院产科始终坚守职责，用专业和爱心全程守护每一位患者的生命安全。

潇湘晨报记者任弯湾 通讯员刘佳

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