什么是法洛四联症？

法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，也是最常见的紫绀型先心病，患儿出生后会出现口唇、手指发紫现象。四联症，顾名思义就是患儿心脏会同时存在4种畸形，即室间隔缺损、右室流出道和/或肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

该病主要与几个因素有关：

1、遗传；

2、女性怀孕早期受到病毒感染，尤其在怀孕三周到三个月的胎儿心脏发育关键期；

3、孕早期接触过放射线；

4、母体患有慢病或代谢性疾病。 患上该病后，由于全身缺氧，婴儿会有喂养困难，哭闹后呼吸急促等问题，严重者可能不省人事或抽搐；儿童会有运动后蹲下片刻等蹲踞现象。如果不及时治疗，法洛四联症患儿有25%在1岁内夭折，40%在3岁内死亡，70%活不到10岁，绝大多数死于缺氧或心衰。 虽然心内畸形复杂，疾病致死率高，但及时发现并治疗，多数法洛四联症患儿是可以获得满意疗效的。

手术是治疗该病的唯一途径，分为根治手术和姑息手术。病情严重程度决定了手术方式，包括修补室缺、剪除右心室肥厚肌肉、加宽肺动脉等。姑息手术的目的是增加肺血流，促进肺动脉发育，改善缺氧状况。在姑息手术后半年到1年，需要再次评估病情，决定能否进行根治手术。（来源：北京清华长庚医院）

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