14岁女孩PROS综合症伴月经出血不止介入治疗病例

【案例简介】女、14岁诊断为PROS综合症，月经期间出血不止，发生失血性休克。通过介入栓塞双侧子宫动脉，出血得到了有效的控制。

宝宝出生后家长发现全身肢体多处片状红斑，双足并趾，手足粗大，皮温增高，4月时当地医院行硬化治疗，具体药物不详，未见明显好转。

2021年11月初潮后开始月经不规律，经期量出血量大，最低血红蛋自55g/L，曾输血治疗两次。口服止血药仍控制不佳。后口服优思明每日1片，阻断来月经后出血才能控制。

核磁检查提示双侧小腿、双足脂肪层异常信号，肌肉内、肌间异常信号，考虑血管畸形。右下肢血管超声提示下肢动脉未见异常，股动脉周围未见明显股静脉，浅静脉增粗。

全身多发片状红斑，肢端肥大，并趾

孩子现在14岁，一旦停用药物后就会出血不止，家里人非常担心，辗转多个医院，依旧没能解决孩子的问题。经过多方打听，了解到我的团队在这方面比较专业，经过详细的查体和问询病史，考虑孩子为PROS综合症，PIK3CA相关过度生长谱（PROS）是罕见综合征的总称，其特征是由PIK3CA基因体细胞突变引起的畸形和组织过度生长。

考虑到孩子一直存在月经期间出血不止，申刚主任跟患者家属充分交代了病情，并告知可以通过介入栓塞的方式尝试解决这个问题，家属也看到了希望，愿意进行手术治疗，

患儿完成入院前术前检查，并进行了全科的术前讨论。结合患儿体征及相关的术前检查，目前考虑PROS综合症。目前主要解决的是月经出血的问题，可以通过栓塞双侧子宫动脉来进行治疗。患儿全麻后，使用5F穿刺针行右股动脉穿刺，成功后置入5F血管鞘，导丝引导下置入5F Headhunter Angiopointer造影导管，在导丝引导下选入髂内动脉，进入子宫动脉，造影见左侧子宫动脉远端纤细，右侧子宫动脉螺旋增粗，微导丝引入微导管进入子宫动脉，使用聚乙烯醇颗粒栓塞剂350um-560um，栓塞微粒球（300-500um）分别行双侧子宫动脉栓塞，栓塞后造影未见子宫动脉远端分支显影。

左侧子宫动脉远端纤细

栓塞治疗

栓塞术后造影

右侧子宫动脉造影

微导管栓塞治疗

栓塞治疗后

术后随访

手术后告知患者可以继续服用2周的优思明，可以进行停药试试效果。1月后家长通过好大夫告知，最近一次月经量不大，四天结束了，非常感谢医生，孩子总算好了。

PROS疾病的治疗是可变的，取决于具体疾病。不存在根治性治疗，大多数治疗是为了控制症状。实体组织的过度生长和畸形可以通过手术治疗。硬化疗法可用于治疗血管畸形。