本文专家：

浙江大学医学院附属儿童医院血液科主任医师 汤永民

复旦大学附属儿科医院血液科副主任医师 钱晓文

现在正是新鲜蚕豆上市的时节，此时的蚕豆软嫩鲜美，做菜煮汤或者制成“茴香豆”都是很好的选择。然而，蚕豆虽好，有些人却不宜食用，浙江两岁半男童就因吃了几颗蚕豆制成的“怪味豆”得了“蚕豆病”，差点儿丢了命！

小蚕豆有大杀伤力

春夏交接时是蚕豆病的高发期。蚕豆病的学名是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，是由于人体血液内缺乏“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)”而导致的。这种酶存在于红血球中，就像给红细胞穿上了盔甲，能够保护红细胞免受氧化物质的威胁，当缺少这种酶的人接触蚕豆等氧化物质的时候，其红细胞就会被破坏，引起急性溶血性贫血。

得了蚕豆病，往往在吃完蚕豆一天左右，脸色变得苍白或者发黄、眼白发黄、小便颜色加深成黄色甚至深黄色。严重一点的，小便还会呈酱油色甚至红色。如果病情非常严重，得不到及时治疗，可能出现高热、寒战、神志不清、黄疸加深、肝脾肿大，心、肾功能衰竭，最后出现昏迷甚至死亡。

儿童更要当心蚕豆病

缺乏G-6-PD大多数是由基因缺陷引起的，因为这种酶在X染色体上，所以患者多为男孩，父母家庭多有家族史。相较于成人，儿童更容易得蚕豆病。大约10%的儿童会缺乏G-6-PD，其中30%~40%都是因为遗传，一些儿童随着年龄的增加症状会缓解。

专家介绍，G-6-PD已经列入新生儿筛查项目中，如果不知道孩子是否缺乏，可以到医院做血检或基因检测。

蚕豆病远离这些食物

患了蚕豆病，首先是不吃蚕豆，其次不要接触新鲜的蚕豆和盛开的蚕豆花。除此之外，豆制品、千张、豆奶、糕点等都可能含有蚕豆病患者不能接触的敏感物质，日常生活中应该尽量少接触。家里的樟脑丸对蚕豆病患者来说也是一个敏感源，有些孩子闻到樟脑丸的味道就会发病，要尽量避开。

本文参考资料：

①《健康时报》2012-04-02《春夏要防蚕豆病》

②《健康时报》2016-05-06《就吃俩蚕豆差点出了事儿》

③《健康时报》2015-04-20《春末吃青蚕豆补补脑》

④《健康时报》2011-03-28《夹生蚕豆毒性最大》

编辑：齐钰

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这是问题问得好，其实并不是蚕豆病越来越多，而是被诊断发现出来的病例越来越多。为什么这样说呢？且听我一一道来。

蚕豆病也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏症），是由于基因的缺陷导致红细胞里面的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶数量不足。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是何方神圣呢？它可以保护红细胞免受氧化剂的破坏，可以说是红细胞的保镖。如果保镖数量不足，红细胞就很容易受到破坏，从而出现一系列的病症。

蚕豆病是一种遗传病，致病基因位于X性染色体。一个人有没有蚕豆病，其实早在精子和卵子结合后的那一刻就决定了，和后天环境因素没有关系。很多慢性疾病跟后天因素有关，比如空气污染、雾霾越来越严重，呼吸道疾病就越来越多；经济发展生活水平越来越高，大家都大鱼大肉，糖尿病、心血管疾病就越来越多。而有没有蚕豆病跟这些后天因素都没有关系。

那为什么大家感觉蚕豆病越来越多呢？

这得益于新生儿疾病筛查越来越普及，筛查覆盖率越来越高。以前很多宝宝出生后是没有查过这个病的，而蚕豆病没有发病的时候和正常小孩子是完全一样的。很多蚕豆病宝宝比较轻微，发病的时间延迟。这些因素都导致好像以前蚕豆病没那么多的印象。

而随着新生儿疾病筛查的普及，在南方蚕豆病是一个常规筛查的项目，出生后第三天取几滴足跟血检查就可以得知宝宝是否有蚕豆病，如果确诊就可以做好预防措施，减少发病几率。这其实是社会卫生水平提升的一个体现。

蚕豆病并不是一种罕见病，全世界有几亿人有这个病，这个病应该让更多的人了解多一些。

（图片来自网络）

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　　蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病。蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致。

　　其实并不是新生儿越来越多患蚕豆病了，是因为以前诊断水平低，所以往往要发病后才能发现;现在分子诊断技术提高了，有些地区还为新生儿进行普遍性的筛查，这样就能在发病前就能对它有准确的诊断。所以，我们听说得多了，并不意味着它的突变频率发生了变化，目前看来，只是诊断技术的进步。

　　一旦检查出G6PD缺乏，就应该注意是否有溶血表现，有的话就要积极治疗了，预防贫血和急性肾功能衰竭，平时要避免进食蚕豆及其制品，避免服用退热药，阿司匹林，扑热息痛等药物。有氧化特性的药物(例如抗疟药、磺胺类药物等等)也不要用，积极预防，积极治疗。这个病还是可以控制的，不必太过紧张。婴儿患这样的病考虑是遗传因素，蚕豆病可用大剂量维生素B、维生素C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上腺皮质激素(如氢化考的松,地塞米松等)。蚕豆病只能重在预防，本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉，不要在衣橱里放除臭丸等。

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我的孩子检测出来有蚕豆病是两岁大，因为我姐姐的儿子是有蚕豆病，医生建议检测。有时抱怨自己为什么不是在大医院生孩子一出生就可以验足跟血，那样就不会让孩子在足足两年的时间暴露在发烧用药错误的可能里！因为孩子发烧只有用“美林”相对安全！不能用泰诺林和塞屁股(对?？?)不是很记得叫什么名字的退烧药！而这两样药都用过！回想起来都害怕！在这里我想给已确诊是蚕豆病的新手妈妈一些个人经验希望对我们同样经历的人有些许帮助。不管孩子生什么病必须去医院，先把那张蚕豆病卡给诊治医生看，再诉说病情！任何药物必须经医生开出，不要私自去药店买药！即使是医生开的药作为家长也必须再对照说明才用药！我儿子就是有蚕豆病，今年八岁半了曾因上呼吸道感染被一个急诊医生误开双黄连吓出一身冷汗！当时在镇上医院拿的药因为打了针又是晚上才没有服药，第二天见孩子没有减轻上了妇幼保健院看，非常感谢那位仔细的女医生认真看病历告之不能用双黄连口服液！我从儿子懂事开始就教他什么东西能吃，凡是豆子类必须是妈妈给吃过的才可以吃，否则拒绝。不让孩子吃四川菜因为川菜大多数用郫县豆瓣酱！而郫县豆瓣酱必含蚕豆，没有任何贬四川菜和郫县豆瓣酱的意思，只是我为了保证我儿子和天下蚕豆病患者的生命安全觉得说出来总比万一好些吧！还有上面那个《家庭医生在线》公众号文中有一个非常严重的错误之处！请紧记巜维生素C是蚕豆病患者慎重用药》而不是那篇公众号里讲的大剂量用维生素C诊治。敬告有买维生素给孩子吃的人慎重！

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传病，全世界约有2～4亿人受累，基因携带率约4%～20%，男性发病率高于女性，在我国主要分布在长江以南省份，发病高峰在蚕豆收获季节，被称为“蚕豆病”。

蚕豆宝贝的主要临床症状

●G6PD缺乏症的主要表现是溶血性贫血，症状严重程度依G6PD缺乏情况而异。G6PD完全缺乏者可无诱因下发生溶血，表现为不同程度贫血，可伴有黄疸及肝脾肿大等。

●中重度缺乏者在一定诱因作用下发生急性溶血性贫血，包括进食蚕豆，服用伯氨喹啉类药物、磺胺类药物、呋喃类药物及解热镇痛类药物等，还有细菌、病毒感染等，这类病人急性发作时严重者可出现肾功能衰竭而威胁生命。

●值得注意的是，G6PD缺乏症还有一种常见类型表现为新生儿黄疸，有报道称G6PD缺乏症新生儿大约一半为新生儿黄疸，感染、早产及窒息等可诱发，严重者黄疸侵入脑部，导致智力、体格发育障碍。

蚕豆宝贝如何治疗和预防？

一般不需治疗

G6PD缺乏症无溶血性贫血时一般不需治疗，发生急性溶血时，应立即去除诱因，如禁食蚕豆及禁用前述相关药物，可在一定时限内（多为一周）自行恢复，如有贫血，可酌情输血，少量即可奏效。生活中多加小心，一般不会影响智力和身体发育，蚕豆宝贝仍然可以健康成长。

预防很重要

1.筛查致病基因携带者 特别是在高发区，应将其作为普通人群及新生儿疾病筛查的常规项目。该病的遗传特点为父亲患病而母亲正常，则女儿为致病基因携带者而儿子正常；母亲为纯合子患者而父亲正常，子女均为携带者；若母亲为杂合子而父亲正常，则子女携带者风险均为50%。女性为杂合子携带者时，视G6PD缺乏程度可不发病，所以为不完全显性遗传。

2.健康教育 指导其生活中注意避免诱因，避免进食蚕豆和应用诱发溶血的药物，发生病毒性肝炎、腮腺炎、流感、肺炎等感染性疾病时应注意预防溶血性贫血。

3.优生遗传咨询 G6PD缺乏症患者、携带者或家族中有G6PD缺乏症病人者，应在婚育前进行优生遗传咨询。

蚕豆病是一种遗传性疾病，专业术语叫遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，简单说的就是食用蚕豆会发生急性溶血。不是以前没有，而是以前医学没有现在这么发达，都要等发病了才知道，现在蚕豆病完全可以在夫妻双方进行婚检、孕前检查的时候就发现，为将来出生的宝宝是否有可能是蚕豆病宝宝早做准备。

蚕豆病宝宝中，男宝宝的患病率更高，这是蚕豆病是X染色体隐形遗传病，男性的染色体是XY，女性染色体是XX，所以，一目了然，男宝宝更容易遗传蚕豆病。特别要提醒的是，较常见的新生儿黄疸，也可能是由蚕豆病引起的，爸爸妈妈们一定要注意，以免错误治疗耽误了最佳治疗时间。

当然，即使是蚕豆病宝宝家长也不用太紧张，日常多注意，不要让宝宝吃蚕豆及蚕豆制品就可以了。如果是蚕豆病宝宝，在日常需要用药的时候，也要提前告诉医生，防止有过敏性药物。母乳喂养的妈妈也要注意，自己也不能吃蚕豆这些东西。

有的家长担心，不知道宝宝是不是蚕豆病宝宝怎么办？可以去做个G6PD的检查，就能判断是不是蚕豆病宝宝了。或者在第一次给宝宝吃蚕豆的时候，要留心观察有没有异样。当然，不管是吃蚕豆还是其他，在给宝宝第一次吃某样东西时，都要注意有没有过敏反应。

Hi，我是孩子王首席育儿顾问，持有国家高级育婴资格证，在孩子王有近5000名和我一样的育儿顾问为宝妈们提供婴儿抚触、产妇催乳、宝宝理发、营养指导、母婴护理、成长培育等服务，让当妈妈变得更简单！

我老婆就有蚕豆病，我女儿没有，我儿子就有...蚕豆病是遗传病，没办法治，蚕豆不要吃，豆类少吃！我儿子检查出有蚕豆病，医院三番五次的打电话来去做检查，结果去了就只抽了一下血检查，给个告知纸条注意那些药，食不能吃之外没有什么了！浪费时间...只要不吃蚕豆和少吃豆类食物就没什么事了！

也没有很多吧。而且新生儿抽足跟血可以检查出来的。所以必要的检查还是要做哦！得了也没事。小心精心的带孩子就是了。避免吃或者接触蚕豆类的食物，避免去种蚕豆的地里。最后去医院看病时提前告诉医生有这个病，就没多大的关系了。我只了解这么多。勿喷！

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蚕豆病也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏症），是由于基因的缺陷导致红细胞里面的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶数量不足。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是何方神圣呢？它可以保护红细胞免受氧化剂的破坏，可以说是红细胞的保镖。如果保镖数量不足，红细胞就很容易受到破坏，从而出现一系列的病症。蚕豆病：名字很特别，也是一种罕见病，不过危害可不小。这种疾病3岁以下患者占70％，男性占90％，表现为食用蚕豆以及相关豆制品的时候，会因为身体缺少酶而破坏掉体内红细胞的稳定性，导致急性血管内溶血性贫血，如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。其实蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病，最明显的表现特征就是蚕豆过敏，包括蚕豆花粉等相关产品，终生都不能接触。病情轻的蚕豆病患者，症状会持续1-2天或1周左右，之后逐渐减轻而痊愈;严重的患者可能出现昏迷、休克、肾功能衰竭。如不及时治疗，发病1-2天内可危及生命。

蚕豆病属于遗传性疾病，可以遗传给下一代，女孩携带基因不发病而男孩发病。G-6-PD缺乏症的病人在吃蚕豆或服用了某些氧化剂的药物，如磺胺和阿司匹林等，可以引起溶血性贫血，原因是病者的红细胞膜上缺乏一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。这种疾病一般对病人的智力、体格的发育不会发生大的影响。蚕豆病有个特色，就是传男不传女！如果父母有，儿子患有这种疾病风险就非常大，女儿就相对安全！蚕豆病是一种遗传病，致病基因位于X性染色体。一个人有没有蚕豆病，其实早在精子和卵子结合后的那一刻就决定了，和后天环境因素没有关系。很多慢性疾病跟后天因素有关，比如空气污染、雾霾越来越严重，呼吸道疾病就越来越多；经济发展生活水平越来越高，大家都大鱼大肉，糖尿病、心血管疾病就越来越多。而有没有蚕豆病跟这些后天因素都没有关系。蚕豆病是一种先天遗传疾病，多见于华南地区，广西，广东发病率最高。我们湖南也有，每年在我手上诊断的蚕豆病人大约有200-300人，每个来确诊的家长都会问我这个问题，为啥现在蚕豆病越来越多了，其实不是蚕豆病越来越多，而是因为近几年蚕豆病列入了新生儿疾病筛查，所以没有发病就被我们筛查并诊断的新生儿越来越多了。

G6PD缺乏症的主要表现是溶血性贫血，症状严重程度依G6PD缺乏情况而异。G6PD完全缺乏者可无诱因下发生溶血，表现为不同程度贫血，可伴有黄疸及肝脾肿大等。中重度缺乏者在一定诱因作用下发生急性溶血性贫血，包括进食蚕豆，服用伯氨喹啉类药物、磺胺类药物、呋喃类药物及解热镇痛类药物等，还有细菌、病毒感染等，这类病人急性发作时严重者可出现肾功能衰竭而威胁生命。值得注意的是，G6PD缺乏症还有一种常见类型表现为新生儿黄疸，有报道称G6PD缺乏症新生儿大约一半为新生儿黄疸，感染、早产及窒息等可诱发，严重者黄疸侵入脑部，导致智力、体格发育障碍。那为什么大家感觉蚕豆病越来越多呢？这得益于新生儿疾病筛查越来越普及，筛查覆盖率越来越高。以前很多宝宝出生后是没有查过这个病的，而蚕豆病没有发病的时候和正常小孩子是完全一样的。很多蚕豆病宝宝比较轻微，发病的时间延迟。这些因素都导致好像以前蚕豆病没那么多的印象。

一旦检查出G6PD缺乏，就应该注意是否有溶血表现，有的话就要积极治疗了，预防贫血和急性肾功能衰竭，平时要避免进食蚕豆及其制品，避免服用退热药，阿司匹林，扑热息痛等药物。有氧化特性的药物(例如抗疟药、磺胺类药物等等)也不要用，积极预防，积极治疗。这个病还是可以控制的，不必太过紧张。婴儿患这样的病考虑是遗传因素，蚕豆病可用大剂量维生素B、维生素C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上腺皮质激素(如氢化考的松,地塞米松等)。蚕豆病只能重在预防，本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉，不要在衣橱里放除臭丸等。而随着新生儿疾病筛查的普及，在南方蚕豆病是一个常规筛查的项目，出生后第三天取几滴足跟血检查就可以得知宝宝是否有蚕豆病，如果确诊就可以做好预防措施，减少发病几率。这其实是社会卫生水平提升的一个体现。

蚕豆病宝宝中，男宝宝的患病率更高，这是蚕豆病是X染色体隐形遗传病，男性的染色体是XY，女性染色体是XX，所以，一目了然，男宝宝更容易遗传蚕豆病。特别要提醒的是，较常见的新生儿黄疸，也可能是由蚕豆病引起的，爸爸妈妈们一定要注意，以免错误治疗耽误了最佳治疗时间。当然，即使是蚕豆病宝宝家长也不用太紧张，日常多注意，不要让宝宝吃蚕豆及蚕豆制品就可以了。如果是蚕豆病宝宝，在日常需要用药的时候，也要提前告诉医生，防止有过敏性药物。母乳喂养的妈妈也要注意，自己也不能吃蚕豆这些东西。有的家长担心，不知道宝宝是不是蚕豆病宝宝怎么办？可以去做个G6PD的检查，就能判断是不是蚕豆病宝宝了。或者在第一次给宝宝吃蚕豆的时候，要留心观察有没有异样。当然，不管是吃蚕豆还是其他，在给宝宝第一次吃某样东西时，都要注意有没有过敏反应。

这是宝爸宝妈们重视新生儿黄疸及时检查，明确病因的功劳。蚕豆病是红细胞膜缺陷导致的一种遗传性溶血疾病，又称G-6-PD缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）。由于红细胞自身的发育缺陷，这样的宝宝一遇到氧化性强的物质（蚕豆、樟脑丸等）就会出现急性溶血性贫血并由此引发高胆红素血症。有的宝爸宝妈存在这样的疑惑：新生儿没有接触蚕豆，为什么也会溶血呢？新生儿感染和缺氧可诱发蚕豆病患儿出现溶血。对于罹患蚕豆病的宝宝，我们可以通过检测红细胞G-6-PD酶的活性而确诊。如果酶活性低，即提示葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。在我国南方，G-6-PD缺乏症是引起新生儿黄疸及胆红素脑病的主要原因。目前已知G6PD基因存在300多种突变型，我国报道的有20种基因突变。存在较明显的地域与人种差异性。非洲、亚洲、地中海和中东的发病率高，我国主要集中在广东、广西、四川、福建各省，其中较常见的有G1338A、G1376T、A95G三种基因突变，呈X连锁不完全显性遗传。男性发病率高于女性，男性杂合子、女性纯合子均可发病，女性杂合子也可发病。对于罹患蚕豆病的孩子，我们越早明确诊断，对孩子的健康是越有益的。当然，一些轻度酶缺乏的蚕豆病患者有可能一辈子也不会出现溶血的情况。但是，有高危因素的宝宝，多注意点还是好的，您说是么？

蚕豆病的孩子应尽量避免进食蚕豆及豆制品，忌服有氧化作用的药物，加强对各种感染的预防。在用药前请告知医务工作者孩子是蚕豆病患者，确保孩子安全用药。