耳聋，是一种让父母和家庭无法解脱的痛

人们常说：“龙生龙，凤生凤，老鼠的儿子会打洞”，于是大家理所当然地认为耳聋的孩子一般只会出生于聋人家庭。事实真的如此吗？

其实不然，实际上我国每年新增约6万耳聋患者，包括先天聋、迟发聋和药物聋，其中约60％的耳聋由遗传因素导致，遗传性耳聋是由基因和染色体异常导致，这种疾病是因为父母的遗传物质发生了改变遗传给后代引起的，其中80％的耳聋患儿是由听力正常的夫妇所生育的。这与大家的传统认知“耳聋患儿主要出生于聋人家庭”有很大的区别。

为什么大多数遗传性耳聋是由听力正常的夫妻所生育呢？

在听力正常人群中每16个人中就有1人为耳聋基因突变携带者。

以常染色体耳聋遗传为例：

一对听力正常的父母，如果携带相同的耳聋基因，1/2的机会将耳聋的基因遗传给孩子，孩子成为耳聋基因突变携带者；1/4的几率生育耳聋孩子；只有1/4的机会生育完全正常的孩子。

大家比较熟知的常见的遗传性耳聋有“一巴掌打聋”和“一针致聋”。

一巴掌打聋：

一巴掌打聋的患儿为耳聋基因突变携带者，会发生大前庭水管综合征。

他们对震动高度敏感：当头部受到撞击、幼儿时被高高抛起、被打一巴掌、受到大声音分贝刺激、感冒、发烧等都会诱发耳聋。

一针致聋：

一针致聋的患儿因存在药物敏感性基因突变，使用氨基糖甙类药物会导致重度耳聋甚至一针致聋。

众所周知，春晚舞蹈《千手观音》的21位表演者均为耳聋患者，这其中有18位演员是因药致聋，而且大多是在幼儿时期因发烧使用抗生素所致。

耳聋，是一种让父母和家庭无法解脱的痛，因此在听力正常的人群中开展耳聋基因检测，弄清耳聋病因，对于耳聋防控具有重要意义。