肺动脉高压：听起来像是呼吸科管，但实际要看心内科

对肺动脉高压的定义有一个悠久的历史。

1973年，世界卫生组织于日内瓦首次定义了PH临床诊断分类，根据特定原因或危险因素将其分为原发性PH和继发性PH。

在此之后的25年，即1998年，第二届世界肺动脉高压大会于法国召开，会上根据病理特点、临床特点和治疗手段的异同，临床开始将PH分为五大类，分别为：

➤第一类包括特发性肺动脉高压以及结缔组织疾病、艾森曼格综合征、肝脏疾病、HIV 等疾病相关性肺动脉高压；

➤第二类左心疾病（瓣膜性心脏病、心肌病、缺血性心脏病等）相关性肺动脉高压；

➤第三类呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压；

➤第四类血栓或栓塞性肺动脉高压；

➤第五类不明原因和（或）多种因素相关肺动脉高压；

肺动脉高压：

一种心血管的“癌症”

肺动脉高压是指由于不同原因所造成的肺血管结构或功能改变，以肺动脉压力和肺血管阻力升高为主要特点，最终引起右心衰竭的进行性疾病。

其中的特发性肺动脉高压是一种较为罕见的疾病，并且由于前期诊断困难，因此很多患者发现时已经是晚期了，往往治疗比较困难，预后欠佳，被称为“心肺血管疾病中的癌症”。

如果得不到有效治疗，特发性肺动脉高压的平均生存期限仅为2.8年，存活率低。

稍微动动就呼吸困难

担心肺动脉高压

1. 呼吸困难：最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2. 疲劳、乏力、运动耐量减低：与心排量减少，组织灌注不足有关。

3. 晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。

4. 心绞痛或胸痛：右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5. 咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6. 声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7. 右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8. 某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

这5类高危人群

尤其要当心

1．患有慢性肺部疾病的患者；

2．各种类型的先天性心脏病的患者；

3．服用减肥药或食欲抑制剂的人群；

4．家族中有发生特发性肺动脉高压病史的人群；

5．患有类风湿、系统性红狼疮等结缔组织疾病的患者。

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