一种死亡率极高的高血压——Liddle综合症

继发性高血压之前我们已经介绍了4种,今天,人们又在上皮细胞发现了一种发病原因不明的继发性高血压——先天性纤维肌发育不良,该病危害极大。另外,还有一种先天性高血压病——Liddle综合症被发现,该病通过放心用药基因检测可以发现。提高降压效率,少走弯路,防止吃错药,请继续关注我们的文章吧!

FWD

先天性纤维肌发育不良FWD是一种发病原因不明的疾病,有人认为它是一种遗传病。该病在新房造影人群中的发病率为0.5%,男女发病比例为1:4,多发于15-50岁女性。它是一种全身性动脉病变,其中:

一种死亡率极高的高血压——Liddle综合症

该病推荐使用ACEI、ARB降压药,但需要随时监测肾功能;另外,除了肾动脉FWD、有相应禁忌症,不论是否缺血,均应服用抗血小板类药物,如阿司匹林、氯吡格雷。

一种死亡率极高的高血压——Liddle综合症

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Liddle综合症

1963年,科学家Liddle发现一种特别隐蔽的高血压。由于编码肾小管上皮细胞钠离子通道的基因——钠离子无电位门控制通道1-γ(简称SCNN1G)基因突变,顶膜上的上皮钠离子ENaC数量激增,远端肾单位对钠离子和水分的吸收增加,血压急剧增高,并伴有低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症。

该病会干扰RAAS系统醛固酮分泌,醛固酮增高、降低、正常的情况都存在,其中,醛固酮升高会被误诊为原发性醛固酮增高症,误诊率高。无法诊断的情况下,使用常规降压药无效,贻误病情,会造成突发心脑血管症状。

确诊此病最准确的方法是进行SCNN1B、SCNN1G基因检测,监测β、γ亚单位C羧基末端和富含脯氨酸高度保守序列PY基因序列是否断裂、错义、缺失、提前产生终止密码、移码突变。该病可遗传,且子女发病几率与其同等。通过放心用药进行全基因检测,可辨别此病相关基因。

一种死亡率极高的高血压——Liddle综合症

该病用药与常规高血压不同,必须低盐饮食,可使用阿米洛利、氨苯喋啶等药针对性降压。

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页面更新:2024-04-20

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