卡洛里病会引发胆汁淤积，所以病人经常会反复发作细菌性胆管炎

导语： Caroli’ s病是由肝内胆管发育异常引起的复杂的常染色体隐性病变。从肝门到肝周，导管板的重建由子宫开始，先是大导管的连续发育，然后是节段性导管、小叶间导管，最后是最小胆管。卡洛里可以同时影响肾和肝，所以临床上常出现肾和肝并发症。因为肾是最严重的受累器官，所以新生儿首先出现多囊肾(ARPKD)。

一、卡洛里病

一般情况下，胆道导管板的重塑是通过上皮增生和细胞死亡而形成胆道和导管，然后吸收剩余的导管板元素。由于该过程的停止或紊乱，胚胎胆管结构在导管板结构(导管板畸形)中的比例过高，在微观或宏观上可能是明显的。不同重塑阶段引起导管板畸形的疾病，从先天性肝纤维化到 Caroli’ s病，可分别或合并存在。

1、卡洛里病的胆汁淤积和淤泥形成

卡洛里病的胆汁淤积和淤泥形成，使胆汁流动受阻。所以，病人经常会有反复发作的细菌性胆管炎：腹痛，发热，发冷，黄疸，就像上升性胆管炎的症状一样。胆在肝脏中分泌，通过导管进入消化系统，帮助分解脂肪食物，供身体能量使用。这类胆管非常重要，因为它们需要能够向身体的其他部分输送胆汁。当胆管变宽时，胆汁开始聚集，导致肝内胆管增大(胆管炎)。胆总管炎会导致胃痛，发热，疲劳，恶心和呕吐。痒病也常被报道，是由肝内胆汁淤积所致的高胆红素血症。该病很少在老年人中发生，主要表现为肝纤维化的发展以及病人出现门脉高压症状，如腹水和静脉曲张出血。胆管癌在 Caroli病患者中发病率高。

2、它会导致肝内胆管变宽

卡洛里病是一种罕见的遗传性疾病，它会导致肝内胆管变宽。肝内胆管(肝内胆管)的扩张(扩张)可导致胆结石的形成，进而导致皮肤发黄(黄疸)及流感样症状。卡洛莉病患者在他们的一生中会出现许多类似的症状。该病以不同程度的胚胎中胆管结构、纤维化和导管扩张为特征。如肝内胆管全树修复不良，则为卡罗利综合征(Caroli病合并先天性肝纤维化)。另外，各种肾脏疾病都可能伴随着这些肝病，包括常染色体多囊性肾病(显性和隐性)，髓质海绵肾和髓质囊性肾病。卡洛莉综合症的症状与卡洛莉综合症相似，但也可能包括便血，常见疾病和腹痛。两者的症状通常开始于30岁，但可出现于任何年龄。根据症状和受损的肝脏部位，治疗方法可以是使用抗生素或者手术切除部分肝脏。

二、Caroli病与肝外胆管扩张

在所有文献中， Caroli病与肝外胆管扩张、卡罗利病与胆总管囊肿共存的关系都被提及。在 Caroli’ s病中肝外胆管受累的确切发生率尚不清楚。肝外胆管扩张占53%。Caroli’ s病对肝内和肝外胆管扩张患者的鉴别诊断有重要意义，因此必须对其进行识别。在一些患者中，胆管炎、结石形成以及结石通道的反复发作可以解释肝外胆管扩张的原因。

1、肝具有形成肝门系统的胆管和血管

肝具有形成肝门系统的胆管和血管。门静脉系统从消化器官向肝脏输送血液，从而使肝脏过滤废物。肝要正常发育才能正常工作。有时候，人们天生就患有一种病，这种病使他们的肝脏有疤痕，而且比正常人大(先天肝纤维化)。它还改变了它们在肝内形成胆管的方式，使得它们更容易得胆管炎。因为肝门脉系统也没有正常形成，这些静脉血压都高于正常水平。卡洛里综合征患者有先天性肝纤维化。

2、卡洛里综合症是一种累进型

卡洛里综合症是一种累进型，这意味着肝脏的损伤会随时间而发生。这一状况可导致肝衰竭和多囊性肾病。由于化脓性胆管炎患者有肝内、肝外胆管扩张、脓毒血症，因此复发性化脓性胆管炎最难排除。由于在反复化脓性胆管炎中球囊扩张是不常见的，所以球囊扩张有助于诊断卡洛里病。但是， Caroli’ s病在弥散性梭形扩张的偶发病例中，不能与复发性化脓性胆管炎进行单独的影像学鉴别。多囊性肝脏疾病可能与卡洛里病相似。多囊性肝病患者可以同时出现肝、肾囊肿。但是，多囊肝病的肝囊肿很少与胆道相联系。这类患者的胆管基本上正常。

3、影像学表现

其影像学表现为由节段性胆管扩张到弥漫性胆管扩张，由囊状向梭形扩展，由孤立性肝硬化累及肝内外。认识这种频谱特征和复杂恶性肿瘤的特征对诊断和治疗卡洛病很重要。可以根据症状进行影像学检查，以确定肝或胆道是否存在问题。

应用内镜和x光对胆管和胰管进行 ERCP检查。ERCP也可以用来清除胆石症或提取少量组织样本用于分析(活检)。可以观察胆管和肝脏，以确定有无疤痕或肿块。ERCP是一种侵入性的手术，但是它可以帮助排除其它疾病。MRCP (MRCP)是检测胆管宽度的一种特异方法，可作为临床诊断手段。MRCP (MRCP)是利用强大的磁场、无线电波和计算机(MRCP)来评估肝、胆囊、胆管、胰腺以及胰管是否有病变。这是无创的，而且没有使用电离辐射。磁共振成像还可以显示胆管结石的存在。其它类型的影像学检查，包括 CT扫描，可以发现肝脏的疤痕。很难判断肝脏疤痕是由于卡洛利综合症或其他无关疾病引起的。

结语：卡洛里病的治疗是以肝内宽胆管为基础的。若宽大的胆管位于肝脏的左半边或右半边，则可通过手术切除肝脏的这一部分。Caroli可影响所有种族。病症一般开始于成年，但有时也可能始于童年。据估计，在十万分之一的患者中，Caroli是一种罕见的病症，因为它的特点可能与其他病症相重叠。