医学科普：糖皮质激素缺乏的进阶版疾病：肾上腺皮质功能减退症

医学科普：糖皮质激素究竟能对人体做什么？为什么对它又爱又恨？

医学科普：糖皮质激素的抗炎作用是怎样实现的？

医学科普：糖皮质激素缺乏有什么表现？如何检测和治疗？

前面讲到了关于单纯的糖皮质激素缺乏对人的影响，但是该类疾病还有升级版——肾上腺皮质功能减退症。哪里的升级了？涵盖了整个肾上腺功能分泌激素的问题：它包括了盐皮质激素和肾上腺皮质部分泌的性激素层面。

肾上腺分泌的激素介绍：医学科普：肾上腺疾病之一：原发性醛固酮增多VS高血压

• 先说说原发性（原因不明或无明显继发于其他疾病）肾上腺皮质功能减退症。

1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化。

Thomas Addison相关著作

后来医学界以他的名字命名此病：Addison’s disease（Addison病：艾迪逊病），即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症。（也有翻译成艾迪生病，跟发明灯泡的爱迪生不是一个人哦）

它的病因经过许多年的研究，也找到一些：自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（>80%-90%）肾上腺组织。因为症状、机制、治疗相同，也都归于此类疾病。

部分病因

由于双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素（多种激素）不足，促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽，如促黑素的分泌增多，出现明显的皮肤色素沉着，该表现为本病的一大特征。伴伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏；部分可检出抗肾上腺自身抗体。近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）。

双侧肾上腺皮质大部分破坏不仅影响束状带和网状带也影响球状带（肾上腺结核还影响髓质）。因此，糖皮质激素、肾上腺分泌的弱性激素和盐皮质激素同时缺乏。

肾上腺皮质激素

• 临床表现：糖皮质激素分泌不足；盐皮质激素分泌不足。

①糖皮质激素缺乏：（上篇更详细）乏力、倦怠、食欲减退、恶心和体重下降；可引起糖原异生能力减弱，肝糖原耗竭及对胰岛素敏感性增加，不耐饥饿，易出现低血糖；应激能力下降，容易患感冒和其他感染性疾病。

②盐皮质激素缺乏：机体丢钠增多，体液丢失，血容量下降、体位性低血压，低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒；糖皮质激素对儿茶酚胺“允许”作用减弱，心搏量和外周阻力下降，加重体位性低血压；肾脏对水的消除能力减弱，易发生水肿、水中毒。

③肾上腺性激素：主要是弱雄激素的缺乏,在女性表现明显，阴毛和腋毛的脱落、性欲下降。

④反射性地引起ACTH和黑色素细胞刺激素（MSH）的分泌增多，引起皮肤黏膜色素沉着（前面已提到）。

• 下面介绍继发性肾上腺皮质功能减退症：

明显特征：MSH和ACTH水平明显降低（没有升高），故无色素沉着现象。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。

病因：

继发性病因

• 临床表现与原发性的区别：

①MSH和ACTH水平不升高，无色素沉着现象。

②可能伴有甲状腺功能低下的表现。

③盐皮质激素水平正常。

• 诊断定位：

ACTH：原发性显著升高；继发性正常低限。

肾素，醛固酮：原发性肾素升高，醛固酮降低；继发性正常。

脱氢表雄酮：原发性降低；继发性正常。

• 影像学检查：

肾上腺CT（原发性）：结核、增大、钙化；自身免疫性：早期增大，之后缩小。

下丘脑垂体MRI（继发性）：下丘脑-垂体柄-垂体形态 肿瘤，炎症。

• 鉴别：

慢性虚弱综合征：常见于20～50岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状及上述指标来鉴别。

• 治疗：

①糖皮质激素的替代及肾上腺危象的治疗：（见链接文章）

医学科普：糖皮质激素缺乏有什么表现？如何检测和治疗？

②盐皮质激素替代：主要用于部分原发性患者，氟氢可的松 0.05-0.2mg qd；根据血压、电解质、血浆肾素活性调整用量，夏天加量。

③雄激素替代：用于女性，足量糖皮质激素、盐皮质激素替代仍有症状患者。脱氢表雄酮 25-50mg qd，根据脱氢表雄甾酮水平（DHEA，肾上腺皮质激素中分泌出的雄性激素）水平调整用量，注意观察男性化倾向。

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