放疗大夫既陌生又熟悉：室管膜肿瘤

室管膜肿瘤的分类

　　① 室管膜下瘤

定义 一种生长缓慢的良性肿瘤，位于脑室壁，簇状脑胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中，常伴微囊形成。

　　② 黏液乳头型室管膜瘤

定义 一种生长缓慢的脑胶质瘤，几乎毫无例外的发生于脊髓圆锥、马尾和终丝。组织学以肿瘤细胞围绕血管黏液样间质轴心排列，呈乳头状结构为特点。

　　③ 室管膜瘤

　　定义 一种生长缓慢的肿瘤，发生于儿童和年轻人，起源于脑室壁或脊髓导水管，由肿瘤性室管膜细胞构成。肿瘤界限清楚，细胞密度适中，核形态单一，呈圆形或卵圆形，染色质呈胡椒盐状，核分裂像罕见。血管周围假菊形团和室管膜周围菊形团是室管膜瘤的关键特征。根据形态特征可分为三个亚型：乳头型室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤和伸长细胞型室管膜瘤。

　　④ 室管膜瘤，RELA融合基因阳性

　　定义 一类RELA融合基因阳性的幕上室管膜瘤，预后较其他类型室管膜瘤差。

分子病理学 C11orf95-RELA融合基因。

　　⑤ 间变性室管膜瘤

定义 一种具有室管膜分化的恶性脑胶质瘤，尤其在儿童患者，生长速度快，预后很差。组织学特点为核分裂像增多，伴微血管增生及坏死。

室管膜肿瘤的治疗

　　手术是室管膜肿瘤首选治疗方法，室管膜肿瘤全切后多数学者主张无需辅助治疗，部分切除的室管膜瘤和间变性室管膜瘤是放疗适应症（3级证据）。而对放疗后短期复发或年幼不宜行放疗者，选择化疗作为辅助治疗，但疗效并不确定。

　　室管膜肿瘤术后三周，需行全脑全脊髓MRI和脑脊液脱落细胞学检查，无脑或脊髓肿瘤播散证据者，局部放疗，反之则推荐全脑全脊髓放疗（3级证据）。

　　局部放疗：根据术前和术后MRI确定肿瘤局部照射范围，通常采用增强T1像或FLAIR /T2加权像上异常信号为GTV，CTV为GTV外放1-2cm，每日分割1.8-2.0 Gy，颅内肿瘤总剂量为54-59.4 Gy，脊髓区肿瘤剂量45 Gy，如果肿瘤位于脊髓圆锥以下时，总剂量可以提高至60 Gy。

　　全脑全脊髓放疗：全脑包括硬脑膜以内的区域，全脊髓上起第一颈髓、下至尾椎硬膜囊，全脑全脊髓照射总剂量36 Gy，1.8-2.0 Gy/次，后续颅内病灶区缩野局部追加剂量至54-59.4 Gy，脊髓病灶区追加剂量至45 Gy。