儿童急性髓系白血病，您需要知道这些

儿童急性白血病包括急性淋巴细胞白血病（ALL）及急性髓系白血病（AML）及少量急性混合性白血病（MPAL）（约占儿童急性白血病的1%-5%）[1]。之前我曾写过1篇《儿童急性淋巴细胞白血病，你知道多少？》的文章。今天我们就来谈谈儿童急性髓系白血病。

1儿童急性髓系白血病发生率

急性髓系白血病约占儿童期白血病的15%，较儿童急性淋巴细胞白血病少（约占80%），小于15岁儿童发病率为百万分之7[2]，来自美国0-14岁2005年-2009年儿童急性髓系白血病发病率1岁以下婴儿发病率最高，为百万分之18.4，5岁至9岁为百万分之4.3，10岁至14岁为百万分之7.7；不同种族发病率可能略有不同[5]。下图是美国癌症网登记2013-2017年AML的年龄发生率，如图。

2. 儿童急性髓系白血病病因

病因尚不完全清楚，目前知道可能与电离辐射及某些家族疾病相关。发生 AML的最常见遗传因素是21-三体综合征（先天愚型），患有先天愚型的患儿AML 的风险增加，发生 AML 特定亚型的风险增加 500 倍，即急性巨核细胞白血病；一小部分儿童 AML 病例与其他遗传综合征有关，如范可尼贫血、Bloom综合征、共济失调毛细血管扩张症、Shwachman-Diamond 综合征和家族性染色体7单倍体；而环境因素（如甲醛、笨等）目前还是存在争议[3,5]，来自流行病学调查也得出不一致的结果[4,5]，故大家完全没有必要谈甲醛就色变，谈甲醛就与白血病联系。

3.儿童急性髓系白血病的临床表现

儿童急性髓系白血病临床表现和急性淋巴细胞白血病临床表现相似，主要是白血病负荷的表现，如发热、不适、肌肉骨骼疼痛、淋巴结肿大、肝脾肿大和出血，有些还有牙龈肿胀，眼眶绿色瘤等。

4. 如何判断急性髓系白血病危险程度

AML危险程度的高低是大家最关心的一个问题，因为这个关系着患病宝宝的疗效与预后。目前主要根据AML的细胞遗传、分子异常以及治疗疗效来划分儿童AML的危险程度。一般的划分是：

低危：

（1）t(8;21)(q22;q22)；RUNX1-RUNX1T1

（2）inv(16)(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11

（3）NPM1突变不伴FLT3-ITD(正常核型)

（4）CEBPA突变(正常核型)

中危–没有可归为低危和高危的细胞遗传学或分子异常；

高危：

（1）t(6;9)(p23;q34)/DEK-NUP214

（2）NUP98-NSD1

（3）某些KMT2A重排(参见下文‘高危细胞遗传学’)

（4）CBFA2T3A-GLIS2

（5）3q异常

（6）单体5或del(5q)

（7）单体7

（8）复杂核型

（9）高等位基因比率(highallelic ratio, HAR)FLT3-ITD

（10）诱导治疗后残余疾病

关于上面的遗传及分子检查异常太专业，具体可以向主管医生了解，我在这里就不具体表述。

5.儿童急性髓系白血病治疗

AML的治疗与急性淋巴细胞白血病治疗方式差不多，主要是化疗（化疗药物与急性淋巴细胞白血病有区别），部分使用分子生物治疗及造血干细胞移植，目前每个协作组方案可能不一样，但临床效果相差并不大。

6.儿童髓系白血病的护理

AML护理是家长需要掌握的重点，大家一定要知道。因为AML都会需要强烈的化疗，而化疗会给宝宝带来很多药物的副作用，好的护理是特别重要，因此家长需要重视。（1）化疗最常见副作用是导致血细胞减少，如血小板减少可能容易出血，因此在血小板减少明显时需要注意避免碰撞、剧烈运动、进食坚硬食物等，因为这个都可能导致宝宝发生出血可能；如白细胞、粒细胞下降可能容易发生感染（如细菌感染及真菌感染等），故在粒细胞、白细胞减少过程中应需要严格注意手卫生（宝宝本人、及接触宝宝的前后均需要洗手）及饮食卫生、接触物品的卫生；在粒细胞下降后身体定植细菌的部位（皮肤、口腔、鼻孔、肛周等）也容易造成感染，故这些部位一定需要加强护理（如漱口、洗澡、坐浴等）（2）在化疗初期因为肿瘤细胞破坏而造成肿瘤溶解综合征，故在这阶段需要保证充足水分的摄入；（3）脱发，在化疗初期2-3周内容易造成脱发，我的建议在化疗开始前就剪掉头发，然后戴假发或者戴帽子以减少剪发给宝宝带来的不适；（4）心理护理，AML患儿在治疗初期会恐惧、担忧、难受，家长应该多鼓励宝宝，让其配合治疗，积极乐观面对生活；（5）另外，宝宝在治疗过程中出现乏力、厌食、腹泻、口腔溃疡、恶心呕吐、头痛……等，家长也需要做好相应的护理。

7.儿童髓系白血病复发率

儿童AML复发率大约30%-40%，其中不到1/3复发患儿能生存。骨髓是最常见的复发部位，尽管大约 5% 的患者会发生孤立的中枢神经系统复发。复发后的考虑因素包括诱导二次缓解的化疗选择和造血干细胞移植的时机，造血干细胞移植目前被认为是复发性 AML 的唯一治愈性疗法[7]。

8.儿童急性髓系白血病的治疗疗效

儿童AML的总体生存率大约是65%-70%，要低于儿童急性淋巴细胞白血病。随着治疗方案的改进及支持治疗的提高，生存率有所改善。但加拿大的一项研究提示参加临床试验并不能提高儿童急性髓系白血病的生存率[6]。

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参考文献

1. Orgel E, Alexander TB, Wood BL,et al.Mixed-phenotype acute leukemia: A cohort and consensus research strategy fromthe Children's Oncology Group Acute Leukemia of Ambiguous Lineage Task Force[J].Cancer, 2020 ,126(3):593-601.

2. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM,Gibson B,et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in childrenand adolescents: recommendations from an international expert panel[J]. Blood,2012,120(16):3187-3205.

3. Schnatter AR, Glass DC, Tang G, et al.Myelodysplastic syndrome and benzene exposure among petroleum workers: aninternational pooled analysis[J]. Natl Cancer Inst, 2012 ,104(22):1724-1737

4. Coggon D, Ntani G, Harris EC, et al. Upperairway cancer, myeloid leukemia, and other cancers in a cohort of Britishchemical workers exposed to formaldehyde[J]. Am JEpidemiol,2014,179(11):1301-1311.

5. Puumala SE, Ross JA, Aplenc R,et al.Epidemiology of childhood acute myeloid leukemia[J]. Pediatr Blood Cancer,2013,60(5):728-733.

6. Truong TH, Pole JD, Barber R, et al.Enrollment on clinical trials does not improve survival for children with acutemyeloid leukemia: A population-based study[J]. Cancer,2018,24(20):4098-4106.

7. Rubnitz JE, Inaba H. Childhood acutemyeloid leukaemia[J]. Br J Haemato, 2012 ,159(3):259-276.