新生宝宝发现耳畸形，请抓住治疗窗口期

耳朵不仅承载着我们的听觉功能

也具有重要的美学功能

那些被认为不好看的耳朵

会引起他人的过度关注

严重者还会诱发各种心理疾病

本期嘉宾

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院

耳鼻喉科研究院副院长

眼耳鼻整形外科主任 主任医师

张天宇

和您聊聊新生儿耳畸形的早期发现和治疗！

耳畸形的发生率

耳畸形在老百姓中通俗的理解，指的是一个外耳畸形。从人类发育的角度来看，外耳畸形的同时，常伴随着中耳畸形的发生，而内耳畸形比较少。我们这里说的耳畸形，更多的是指外中耳畸形。

先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，严重影响患者的容貌和听力，为个人、家庭及社会带来沉重的负担。本病可分为形态畸形和结构畸形两类。形态畸形指耳廓产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，我们曾经调查过上海红房子医院5000名新生儿的1万只耳朵,发现耳郭形态畸形的发生率为22%。另一类是结构畸形，主要表现为耳廓畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等，是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重畸形，发病率大概为千分之一，国内每年新增该类病例近万名。

刚出生的小宝宝耳朵形状奇怪

怎么办？

耳郭畸形的常用治疗方式包括耳模矫正、耳整形和耳再造。如果在孩子出生后评估孩子有耳模矫正治疗的机会，会推荐家长进行治疗。耳模矫正技术主要用于新生儿耳郭形态畸形，是一种安全、高效的非手术治疗方式，研究表明，耳模矫正的最佳治疗时机为出生后6周内，整体治疗有效率高达96%。新生儿耳郭软骨可塑性强，如能使用工具对耳郭进行早期塑形矫正，可以避免后续耳整形手术的风险。

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耳模矫正是一种什么样的治疗方式？

耳模矫正，最开始可能只是一个夹子，一个弯曲的金属丝，或者一些胶布来进行治疗。 耳郭畸形在出生后先观察5-7天，如无好转则尽早开展耳模矫正，在出生1周内开始治疗效果最佳，以不超过1个月为宜。耳模矫正周期取决于开始配戴耳模的早晚以及耳郭畸形的类型和复杂程度，通常出生6周之内的婴儿治疗时长在1个月之内，部分出生6周以上的婴儿治疗时间长达2个月甚至更久。

错过最佳治疗时期 怎么办？

因为耳模矫正治疗的窗口期比较短，而且我们国人有坐月子的习惯，甚至是双满月。这个时候往往就错过了耳模矫正的最佳时期。我们可以选择在5岁以后开展耳整形手术。因为5岁以后，孩子的耳朵发育已经基本定型了。耳整形手术的技术非常多，我们曾经对多达200余种相关报道的耳整形手术方法和技术进行归类分析，核心在于解决皮肤重分配、软骨塑形和耳郭大小3类问题。随着耳模矫正技术的推广应用，大量耳郭形态畸形的患儿在出生后得到矫正，对耳整形手术的发展也造成一定的冲击。

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结构畸形如何治疗？

如果是严重的结构畸形，大部分是需要考虑耳再造手术。

耳郭结构畸形采用耳模矫正技术难以纠正耳郭外观，需要耳郭美学再造的同时融合听觉功能重建。目前自体肋软骨耳再造技术仍是主流，人工材料技术是一个的补充选择。自体肋软骨技术又包括扩张法和非扩张法两种。再造耳郭的自然美学要求，使得肋软骨支架雕刻更加精细化、标准化。

耳畸形会遗传吗？

我们曾做过世界上最大样本量的耳畸形流行病学调查，发现有耳畸形家族史的占8.01%，也就是说耳畸形是有一定遗传性的。耳畸形其实分两种，一种是非综合征型耳畸形，患者只有耳畸形这个表现。还有一种是综合征型耳畸形，这一类的致病基因基本明确，通常还会合并心脏、肾脏等其他器官的先天畸形，需要开展全身多器官筛查及耳畸形相关基因检测。针对本问题，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院汾阳院区（每周三下午、周四上午）开设有遗传咨询门诊。

眼耳鼻整形外科 治疗些什么？

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科是在院国家重点学科眼科和耳鼻喉科基础上，于2017年6月成立的国内第一家眼耳鼻整形专业领域的新兴交叉学科,开展眼耳鼻和颜面部整形及相关疾病的诊疗，侧重于畸形性疾病治疗、功能重建、形态修复及整复美容系列工作。团队在眼耳鼻整形领域开展了大量疑难疾病的诊治工作，其中先天性外中耳畸形的治疗处于国内外先进水平，形成五大领先技术：“耳模矫正”、“耳整形手术”、“全耳廓再造”、“外耳道成形与再造”和“听力重建与人工听觉”。