文/李子建

编辑/卢伊

夜深人静，时针指向凌晨12点，29岁的李莹从床上起来，打开电灯，来到客厅，小心翼翼地冲奶粉。她转身回房，屋里传来监护仪器发出的滴滴声，环顾四周，吸痰机、拍痰器、氧气罐、制氧机、抢救气囊等等堆满房间，如同一个病房。

房间内的一张床上，李莹3岁的女儿小静沉沉地睡着。李莹悄悄地走过去，将小静肚皮上的衣服轻轻揭开，皮肉间埋着一颗半透明的“纽扣”，她将“纽扣”上的塞子打开，接上喂养管，输入冲调好的奶粉，之后拔掉管子，再把塞子扣好。

完成喂食后，李莹在小静身边躺下。她不敢睡死，因为2点30分，她还要给小静喂水，3点45分，为小静翻身，4点，再次为小静喂食，6点30分，再为小静喂水。李莹动作轻而熟练，整个过程，小静一直安睡，喂食喂水，都需要通过肚皮上的那颗“纽扣”来完成。

这不是一颗普通的纽扣，而是一种特殊的纽扣式儿童胃造瘘管，用来替代鼻饲，为患有脊髓性肌肉萎缩症的孩子提供营养支持。这一群体曾因“70万一针天价救命药”备受关注，但“纽扣”却鲜为人知。

小静也患有这种罕见病，24小时不能离人。每次为小静喂食时，李莹总是会仔细观察“纽扣”周边的伤口，现在颜色发红，爆起浅浅的皮，有时还会渗出黄绿色的胃液。

自7月初“纽扣”损坏之后，李莹从国外代购的“纽扣”因未能顺利通关，不得不继续使用损坏的“纽扣”。两个月的超期使用，让小静的伤口发红、流血、渗液，胃酸灼伤皮肤，严重时会出现破损，甚至“露出里面的白肉”。小静疼得直哭，但没有办法，只能等新“纽扣”到货，才能够解除痛苦。

超期使用损坏的“纽扣”导致小静皮肤受损，只能用纱布垫着勉强使用（受访者供图）

打上“纽扣”，从胃里直接“吃饭”

李莹是山东人，小静出生后不久，她发现女儿双耳听不见声音，至今不会说话。九个月大的时候，又被确诊为脊髓性肌肉萎缩症，这是一种会导致肌肉无力、吞咽困难的罕见病，因而只能通过鼻饲管给小静喂食。

管子顺着鼻腔直入胃部，每7天左右就要更换一次。每次更换管子时，李莹和丈夫王强两个人协力，妈妈扶着小静的头，爸爸则操作呼吸机，随时准备吸痰（注：插入新管时易出现卡痰，需要及时吸痰）。

每一次更换胃管，小静总是会很痛苦，喘不上气，时时哭闹，李莹备感心疼，但又无计可施。

直至小静快三岁时，突然有一天，李莹发现，一个鼻孔再也无法插进管子了，只能换另一个鼻孔，但会影响呼吸。她与王强担心，万一以后这个鼻孔也插不进管子，不能喂食怎么办？考虑鼻管比较细，一些比较浓稠的辅食，比如蔬菜等很难通过管子喂进去，后期怎么解决喂食问题？两个人找到医生，得到的建议是做胃造瘘手术，即从胃部打一个洞，与外界相通，喂食的时候直接打到孩子胃里。

查询相关信息后，李莹看到其他一些岁数相仿的孩子也做过胃造瘘手术。和用鼻饲管相比，胃造瘘术后可以减轻病患者痛苦，后期喂食也较为方便。家里人商量后，决定为小静做手术，从胃里直接“吃饭”。

在病友推荐下，李莹、王强带着小静来到福建一家民营医院，医生告诉李莹，手术需要一种国外的医疗器械用品，叫做“纽扣式儿童胃造瘘管”，一端进入孩子胃里，另一端则留在肚皮上，形如一颗半透明的牛角扣，因而常被患者群体称为“纽扣”。但由于医院里没有“纽扣”，需要李莹自行购买。

李莹辗转找到销售人员，2660元钱转过去，“纽扣”很快邮寄过来。2021年10月，小静赶在3岁生日前做了胃造瘘手术，随后回到了山东老家。自此，李莹可以为小静做一些比较浓稠的辅食了，她只需把“纽扣”上的塞子打开，接上喂养管，输入各种辅食，再把塞子扣好即可。

小静所用的救命“纽扣”（受访者供图）

和鼻饲管类似，“纽扣”需要每三个月至半年内更换一次。偶然的一次机会，李莹在一个病友群里得知，国外代购同样的产品只需960元，群里许多病人家属都会选择国外代购。

李莹盘算，丈夫王强月收入仅4000余元，她则自小静生病后，为照顾孩子一直没有工作。家里为治病还欠债15万余元，经济紧张，只能想尽办法省钱。而代购“纽扣”，单次就可节省1700元，她动了心。

安上“纽扣”两个月后，李莹发现小静腹部伤口附近，总是渗出液体，严重的时候甚至会流血。李莹有些担心，带着小静去医院就诊，老家的医生没见过这种病，没有开药，让她回家观察看看。

回到家，李莹打电话问了福建的医生，才得知可能是“纽扣”的问题，更换一个新的就可以了。她又在病友群里询问，有病友也给出了类似回答，而且他们大多会自行更换“纽扣”。

李莹坦言，如果带着小静去福建的医院更换“纽扣”，来回的食宿、车票等花费不菲，没有多余的钱的现实，让她不得不选择像其他病友一样，自己动手为小静更换“纽扣”。

一个月后，代购的“纽扣”到货了。等待期间，李莹开始向病友求教如何在家更换。对于医生来说特别简单的操作，却让李莹十分紧张，她担心，更换过程会不会伤害女儿？换的时候会不会很疼？如果没有换好，对女儿会有什么影响？

“纽扣”到货前，李莹每天一次又一次地练习操作，收货后，她还收到有关更换纽扣的视频。李莹记住了每一个流程，她准备好一次性医用手套、消毒用品、针筒、灭菌水等，准备为女儿更换。

刚满3岁的小静躺在床上，沉沉地睡着。李莹看着女儿，默想着整个更换流程，双手消毒，戴上医用手套，灭菌水、针筒等依次摆好。她紧张得额头冒汗，小心地将“纽扣”从女儿肚皮上取下来，随后，她按流程顺利地更换了“纽扣”。

小静房间里的各式医疗器械（受访者供图）

24小时悉心照顾，希望尽力维持女儿生命

第一次更换“纽扣”后，李莹考虑的便是如何筹集购买一个备用“纽扣”的钱，这样一旦出现意外情况，可以及时更换，“实在没有多余的钱，孩子爸爸发工资的时候，提前留一点钱出来，从吃喝上省钱。”

家庭经济紧张，是自小静得病后开始的。2018年，小静刚出生不久，便被发现双耳听不到声音。两个月后，李莹发现小静在床上躺着不怎么动，感觉不对劲，后被医院确诊为罕见病脊髓性肌肉萎缩症。为治病，李莹花光积蓄，借遍了亲戚朋友。实在没有钱了，母亲和李莹商量，实在不行，就放弃吧。

李莹回忆，那时家里一分钱也拿不出来了，信用卡刷爆，只得通过贷款借钱看病。母亲把所有钱都拿出来了，精神压力比李莹还要大，她向李莹多次表示，看到外孙女受这么大的罪，做姥姥的受不了，感觉生不如死，而且花了钱，她也救不活了。但李莹不想放弃，他觉得压力再大，做什么事情也要看开，不能让一件事就把你压垮了。

绝望之时，2019年，治疗脊髓性肌肉萎缩症的药物诺西那生钠注射液在中国上市，定价为70万元一针，“天价救命药”引发全网关注。经社会爱心人士筹集善款，小静才打上了救命药。

2021年，诺西那生钠入医保目录，价格由原来70万元一针降到3.3万元一针。医保报销后，李莹自付部分仅1.1万元，经济压力有所缓解。

不过，治疗需要终身用药，每年三针。家里唯一的收入，是王强每月4000多元工资，预先扣除小静三针费用，还要支撑家庭生活，李莹需要精打细算。小静喝奶粉，没有钱买，孩子又不能饿着，她只得用电商平台的先买后付，还要仔细对比每个品牌的重量，选择性价比最高的一种，“实在没有办法，只能从吃喝方面省钱了。”

王强为了多挣些钱，凌晨五点多就离开家去打工。李莹留在家中，主要精力都放在照顾小静上。她在一张表格上详细列出一天24小时里要为女儿做的事情，喂饭、喂水、雾化、洗脸、更换尿不湿等，需要25次，每个计划都精确到具体时分，“我们没有多少钱，只能尽力伺候她，让她可以活得久一些。”

贴在床头的护理时间表（受访者供图）

小静的每一天都离不开照顾，若稍有疏忽，有可能会出危险。李莹说，小静因病导致肌肉萎缩，没有吞咽能力。正常的孩子如果口里有痰，要么咽下去，要么吐出来，但小静做不到，若是有痰没有及时吸出，直接的后果便是窒息死亡。

为防止孩子出现意外，能够及时抢救，李莹购买了监护仪器、吸痰机、拍痰器、氧气罐、制氧机、抢救设备等等，20多平方米的房间摆满了医疗器械，如同一间病房。

但患同样疾病孩子去世的消息，仍会在病友群里时不时出现。病友不会直接讲孩子去世了，而是通常换个委婉的说法：孩子变成小天使，不用受罪了。

在北京治病时，和小静同病房的一个男孩就变成了小天使。他离世前曾和他妈妈说：“妈妈我想长大，长大了自己就有力气，能够自己吃饭了。”李莹有时候会想，如果小静会说话，她会和自己说些什么？也许会说，妈妈我不想这样，不想每天都在床上躺着。

但现实是，小静不会说话，听不到声音，身体不能活动。她不能用嘴吃东西，无法咀嚼，无法吞咽，从来都不知道牛奶是什么味道，苹果是什么滋味，只能妈妈来帮她做，直接把东西喂到肚子里。

其他的孩子还可以叫爸爸妈妈，小静只会发出嗯嗯啊啊的声音，这是她与父母唯一的交流方式。有时李莹在客厅里吃饭，听到屋里传来嗯啊的声音，她会和王强说，这是小静在叫爸爸妈妈了。她放下饭碗，走到屋里，看看需要为女儿做什么。

因疾病的影响，小静面部肌肉也在逐渐萎缩退化，1岁之后就再也没有露出笑容。李莹无论用什么方法逗小静笑，嘴、眼、眉、面部表情毫无变化。不过，有时贴近孩子的喉咙位置，隐隐约约能够听到嗯嗯的声音，声音不大，李莹相信那就是女儿笑了。

李莹很清楚，即使打针，做手术，小静的病也不可能完全治愈，她的目标是尽力维持孩子的生命，“可能过了10年，会发明出治好的药。”如果有一天，小静没有等到新药，离开了，“以后想起来，对得起这个孩子。”

期盼救命“纽扣”尽快到货

2022年7月初的一天早上，李莹像往常一样准备给小静喂食，她掀开衣服，却看到“一大块黄、绿色的东西，像是胃酸渗出来了”。她立即意识到不对劲，仔细检查，发现是“纽扣”从肚皮里弹出来了。

李莹吓坏了。按照以往的经验，她小心翼翼地用针筒吸入灭菌水，重新打到“纽扣”的气囊里，再将“纽扣”安放回肚皮，同时准备代购新的“纽扣”，却得知价格上涨了，达到1280元一个，但这仍比最初手术时的价格便宜一半。

7月6日，李莹凑齐了钱开始代购。按以往经验，新的“纽扣”一个月左右才能到货，在此之前，李莹只能等待。每次观察到有渗液现象，她只能用针筒吸入灭菌水，再打到气囊里的处理方式，勉强维持使用。李莹判断，可能因为气囊里有破损，把灭菌水漏掉了，“纽扣”才会从伤口处弹出来。

并且，随着胃的蠕动，“纽扣”会在小静肚皮上转动，有时甚至会高出肚皮一大截，在新“纽扣”到货前，只能想办法处理。李莹买来医用纱布，折叠数层，用剪刀处理出豁口，垫在小静肚皮与“纽扣”之间，以减轻纽扣转动的幅度，维持至今。

但一个月之后，新“纽扣”未能到货，破损的旧“纽扣”出现了更多的问题，它更加松动，歪着转动，摩擦着小静的肚皮，并出现了红肿等疑似发炎的症状。8月中旬，李莹才得知，未能到货是因“纽扣”属医疗用品，没有能够顺利通关，在海关被扣下了。

同期其他多位病友代购的“纽扣”，也因同样原因被扣。后来他们得知，只能先等海关把“纽扣”退回国外，再重新代购。

为保险起见，一些病友选择“人肉代购”的方式，即托朋友在国外购买，再直接带货回国。这样的无奈之举，在很多重病领域都有出现。如果李莹选用这一方式，估计10月可以拿到“纽扣”。

其实，如果有钱，她完全可以在国内购买一个“纽扣”更换，只是价格昂贵，同样的钱，可以在国外代购两个同型号、品牌的“纽扣”了。对罕见病家庭来说，每一分钱都需要用到刀刃上，更何况有的人所用“纽扣”型号特殊，国内买不到，只能从海外代购。

而对李莹来说，这一次代购“纽扣”的钱，也是借的，“被扣了，就再也拿不出钱来买（新的）了。”

能借的钱，都借遍了。小静治疗这些年，李莹、王强向所有的亲戚、朋友张口借钱，已经再也没有办法借出钱来了。王强也还没到发工资的日子，4000多元工资的每一分钱都有去向，实在腾不出多余的钱购买计划外的“纽扣”。除了等待，李莹只能继续使用已经明显破损的“纽扣”。

拆下来的纱布上沾染了红褐的液体（受访者供图）

自7月以来，长达两个月的超期使用，让小静的伤口流血、渗液，胃酸腐蚀皮肤，症状轻的时候发红、发炎，严重的时候皮肤破损，“露出里面的白肉”。尤其“纽扣”转动的时候，会接触伤口，摩擦皮肤，小静疼得一直躺在床上哭。

李莹听到小静哭，就知道又是渗出来的胃酸浸湿了纱布，需要更换新的纱布，减少“纽扣”对伤口的影响。但她又不能不用“纽扣”，否则孩子没有办法喂食，情况会更糟糕。

目前，小静漏液、渗液的情况越来越严重，一块又一块纱布换下来，上面沾染了红褐色的液体，伤口的情况也不容乐观。唯一的解决方法，就是更换新的“纽扣”。由于经济困难，李莹目前只能期盼代购的“纽扣”尽快到货。

作为罕见病患儿家属，她真的希望海外代购医疗用品的渠道能更加顺畅，更希望国内的医疗器械价格能够降低一些，减轻患者家庭负担。

（为保护隐私，文中受访者均为化名。）

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