先天性脊柱侧弯的概述

最近相信朋友们都看到了这样一条热搜，叫做“跷二郎腿的后果”。在日常生活学习中，长期的伏案读书办公，难免会跷二郎腿。但是随之而来的身体危害却可以导致脊椎等骨骼病变和肌肉劳损，甚至引起更严重的后果。那么大家来思考一个问题，如果这样的病症发生在儿童身上，我们应当如何处理和治疗呢？这就是我们今天介绍的罕见病：先天性脊柱侧弯。

那么什么叫做先天性脊柱侧弯呢？

通俗来讲，先天性脊柱侧弯是指由于椎体先天发育异常从而导致的脊柱侧向弯曲畸形。它的发病率为 0． 5‰ ～ 1‰，占所有脊柱侧弯的 10% 左右。这个数字看似很容易被忽视，但罕见病的意义就在于，因其罕见而更应该付出重视。一般情况下，我们可以通过X线，MRI或手术来证实，特定的先天性的椎体异常，从而可能会引起脊柱侧凸。先天性脊柱侧凸通常较僵硬，难于矫正。所以会造成严重的畸形。可想而知，这对于患儿，尤其是患儿的爸爸妈妈和其他家庭成员，是多么难受的一件事情。因此，更进一步地去了解先天性脊柱侧弯，是十分必要并且十分有价值的。

先天性脊柱侧弯胚胎基础与形成机理

在先天性脊柱侧弯中，椎体先天发育异常，这主要包括了椎体形成异常和椎体分节异常，这样的情况主要与基因或环境因素有关。

那么基因是如何产生影响的呢？

简单来说，人类胚胎发育至第 3 周时，来源于原结后方的部分细胞移行构成脊索突，这些细胞与内胚层的细胞融合并连通卵黄囊和羊膜囊，余下的细胞折叠成索状结构，这就是脊索。脊索周围的中胚层细胞依据其与脊索的距离可分为 3个区域: 轴旁中胚层、间接中胚层及侧中胚层。胚胎发育至第 5 周末时，来源于轴旁中胚层的细胞形成 42 ～ 44 节体节并包绕脊索。而体节又分为生骨节和生肌节，生骨节内侧部的细胞形成中轴软骨膜管，此后可进一步形成椎体及椎间盘。体节的分化和发育都在基因的严格调控下进行，从而保证发育过程的准确性和有序性。

脊柱发育的关键时期是妊娠第 5 ～ 6 周，在此期间一旦出现基因对体节分化的调控异常，将会导致先天性脊柱畸形的发生。这提示着广大家长朋友们，特别是打算孕育新生命的家庭，在怀孕早期的时候可以做相应的基因检查，同时一定要多注意怀孕时期的外部环境，这样不仅是对家庭的负责，更是对新生命的负责。

先天性脊柱侧弯相应分型及症状

再进一步深入，可以根据畸形的类型可以对脊柱侧弯进行分型，主要分为形成障碍，分节不良和混合畸形。形成障碍最典型的例子即半椎体；典型的分节不良为骨桥，即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接；混合型即同一患者同时具有以上2种畸形。通过相应病理分型，医生可以用来判断病情，继而作出对应的治疗。治疗的主要目的是预防性地避免如上问题，矫正已有畸形，同时将伴随出现的脊柱后凸和椎体旋转畸形一并进行矫正。在减缓患者的病情同时，最大限度地减轻疾病带来的痛苦。

说到这里，大家肯定想了解一下，先天性脊柱侧弯的症状是什么样的？

早期轻型脊柱侧弯是这样的:

1. 两肩不等高；
2. 肩甲一高一低；
3. 一侧腰部皱褶皮纹；
4. 腰前屈时两侧背部不对称，即“剃刀背”；
5. 脊柱偏离中线。

而对于新生儿的具体情况来说，其实新生儿的先天性脊柱侧弯的症状并不是十分明显，但随着患儿年龄增长，相关症状会逐渐明显并不断加重。这同样提示着广大家长朋友们，定期对孩子进行体检，和在日常生活中对孩子的行为仔细观察，是一件十分有必要的事情。先天性脊柱侧弯的进展速度存在很大的个体差异，这取决于很多因素，主要包括发病时间、侧弯部位及畸形类型等。在有的病例中，这样的畸形出生后即可发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。并且由于形成的弯曲易于进展，导致患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。而在有些病例中，虽然存在畸形，但疾病进展非常缓慢，不影响外观和生理功能。此外，大部分病例会持续进展，造成严重外观畸形及多个脏器功能受损。

先天性脊柱侧弯的围术期护理

那么在临床工作中，医护人员是怎样进行先天性脊柱侧弯的治疗和护理呢？下面是医护人员在治疗先天性脊柱侧弯的术前和术后所做的工作。我们一同来看看吧。

首先需要进行术前护理，包括心理护理 、术前检查、呼吸功能训练护理和脊柱牵引。

• 心理护理：在患儿行手术期间，护理人员要与患儿建立良好的护患关系。了解患儿的心理状态，并与其交朋友，通过增加患儿的信任感，提升治疗依从性。与此同时，还要与患儿家属交流，就术前、术后配合事项宣教。

• 术前准备：用肥皂水刷洗手术区域皮肤，保持无菌操作要求，在三天后，实施手术。其中，这三天内，均需要清洗1次。

• 而术后护理：则包括基础护理、饮食护理、神经功能观察、引流观察、压疮护理、功能锻炼以及出院指导。

• 基础护理：该病例患儿术后安返病房，麻醉未醒，带气管导管，给予呼吸机辅助呼吸及心电监护。同时，测血压、脉搏、呼吸、神志（频率：每 15－20min测 1次）。直至患儿麻醉完全清醒。一般而言，要确保患者呼吸道通畅，每日给予超声雾化吸入3次。针对痰液较多者，应给予吸痰处理。

• 饮食护理：患者2天内不得进食。之后可进食时，安排的食谱菜单中，以易消化清淡饮食（红枣粥、鱼汤、蔬菜、水果等）为主。术后７天，可给予高蛋白、高热量饮食及铁剂和多种维生素食物。同时，告知患儿家长，可多食如猪肝、瘦肉，以充养筋骨等血肉有情之品。

• 观察引流状况：患儿术后均留置尿管、切口引流管，本组患儿引流管通畅，引流出淡红色血性液体。该阶段的护理，主要是密切关注患者的引流管，确保其不出现扭曲、打折现象。同时，遵守无菌操作。且观察引流液的颜色、量、性质。

• 压疮护理：护理人员帮助患儿翻身，翻身时间以2小时翻身1次为准。保持床单位清洁干燥，温水擦浴每日二次。

• 功能锻炼：安排锻炼计划（视患儿的病情、体质、年龄及手术方式而定）

• 锻炼计划：术后第一天行直腿抬高运动及足背伸屈运动，每日3次，每次10－15个。术后第二天，完成姿势锻炼，屈曲性锻炼，和肺功能训练。锻炼强度适当把握，应循序渐进。术后第三天，鼓励患者床上活动。本组患儿于术后１周佩戴支具下地活动良好，复查脊柱X片示：腰椎畸形矫形良好，内固定位置正常。

• 出院指导：指导患者支具固定，固定时间至少半年。此期间内禁止患儿做上身前屈动作，双手不得提、拉重物，不可做极度弯腰、转体动作。4个月后进行复查，期间告知患者保持正确的站、坐姿，佩戴双肩包等。复查，保证每三个月来院1次。

另外，患儿卧床期间，为了避免患者发生坠积性肺炎，需嘱咐家长督促患儿继续练习有效咳嗽训练、深呼吸。

总的来说，先天性脊柱侧弯作为损害儿童健康的病症，对于儿童身心的影响非常巨大。从身体伤害来说，会引起患儿心肺功能减弱，使儿童严重残废。而从心理伤害来说，畸形外观促使患儿的心理敏感，性格孤僻和自卑，带来不可想象的恶劣影响。因此，及早实施手术矫正是提高患儿生命质量的唯一途径。家长更是要做到从细微之处着眼，早诊断、早治疗、早发现，这同样也是本病的防治关键。

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